ماهي الأنيميا المنجلية؟

أنيميا الخلايا المنجلية هي أحد أمراض الدم الوراثية التي يحدث فيها اضطراب في الجينات المسؤولة عن تكوين الهيموجلوبين، ويتسبب في التصاق هذه الكريات داخل الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي يقل تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم، وينتج عن ذلك الأعراض المصاحبة للأزمات لدى المصابين بالأنيميا المنجلية ومنها ألم شديد، ضيق في التنفس، وغيره.

ما هي التغيرات الحاصلة على كريات الدم الحمراء عند وجود إصابة بالأنيميا المنجلية؟

كريات الدم الحمراء في وضعها الصحي الطبيعي مرنة ودائرية الشكل تتحرك بسهولة داخل الأوعية الدموية، أما في حالة الأنيميا المنجلية فتصبح كريات الدم الحمراء صلبة, لزجة, وتشبه شكل الهلال أو ما يسمى بالمنجل, هذا الشكل غير الطبيعي لكريات الدم الحمراء يجعلها غير قادرة على الحركة المرنة داخل الأوعية الدموية, كما أنها تصبح قابلة للالتصاق بجدار الأوعية فتؤثر على حركة الدم داخل الأوعية حيث يكون تدفق الدم بطيء أو قد يتعثر الدم في الأوعية بسبب التصاق الكريات الدموية وسدها لجدار الوعاء الدموي, والشيء الأكثر أهمية أن الأكسجين لن يصل لأعضاء الجسم بكميات كافية, وسيتعرض الجسم لمشاكل صحية خطيرة منها الالتهابات والسكتة الدماغية.

التشخيص:

تشخص الأنيميا المنجلية عن طريق اختبار الدم والكشف عن وجود هيموجلوبين إس المسبب للأنيميا المنجلية. إذا كانت النتيجة سلبية بالتالي الشخص لا يحمل الجينات المسببة للمرض. أما إذا كانت النتيجة إيجابية بالتالي الطبيب يطلب اختبارات إضافية لمعرفة ما إذا كان الجين الموجود مفردا او ثنائيا. إذا كان الشخص يحمل جين واحد فهو شخص حامل للمرض أما إذا كان الشخص يحمل الجينين فهو شخص مصاب بالمرض.

أعراض الأنيميا المنجلية:

عادة ما تبدأ أعراض الأنيميا المنجلية بعد بلوغ الرضيع أربعة أشهر، وتشمل:

• نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة، مثل: آلام البطن أو المفاصل أو أحد الأطراف.
• فقر الدم المزمن.
• التهابات متكررة.
• أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو.
• تشوهات في العظام.
• خمول وإعياء.
• مشاكل في الرؤية.

الطرق العلاجية:

• يحتاج المصاب بأنيميا الخلايا المنجلية للعناية المستمرة؛ لمنع تكرار المضاعفات وتدهور الحالة الصحية.
• أثناء حدوث الأزمات لدى المصاب يتم علاج الألم المصاحب باستخدام مسكنات الألم وإمداد جسم المصاب بالسوائل.
• لعلاج الألم قد تستجيب بعض الحالات لاستخدام مسكنات الألم اللاوصفية، في حين تحتاج حالات أخرى لاستخدام مسكنات للألم ذات مفعول أقوى، مثل المورفين والميبريدين وغيرها، تحت إشراف طبي داخل المستشفى.
• يستخدم دواء الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) لبعض المصابين كوقاية؛ لمنع حدوث الأزمات، خصوصًا الأعراض المتعلقة بالجهاز التنفسي كآلام الصدر وضيق التنفس.
• يتم علاج فقر الدم المصاحب للأزمات بنقل الدم لتعويض النقص.
• ينبغي الحرص على أخذ اللقاحات الروتينية، خصوصًا للأطفال المصابين، وكذلك اللقاحات الموسمية سنويًّا كلقاح الأنفلونزا لمنع الإصابة بالعدوى.
• يمكن زراعة النخاع لعلاج حالات الإصابة بالأنيميا المنجلية.

الوقاية من الإصابة بالأنيميا المنجلية:

إن الالتزام بإجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج يساعد على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال؛ حيث تظهر التحاليل الطبية احتمال وجود جينات مصابة بخلل لدى المرأة أو الرجل، خصوصًا الذين لا تظهر عليهم الأعراض المرضية.

المراجع:

www.mayoclinic.org